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添加日期：2016年12月8日 閱讀：1453

小兒限制性心肌病是怎樣的？小兒限制型心肌病是是由于心肌纖維化造成的心肌舒張功能充盈受限或是受損，限制型心肌病較其他兩種擴(kuò)展型和肥厚型心肌病較為少見。

限制性心肌病在我國(guó)比較少見，已發(fā)現(xiàn)者均在南方，呈散發(fā)分布。病變主要為心內(nèi)膜及心肌纖維化，使心室收縮與舒張均發(fā)生障礙，心室腔減小，心室充盈受限制，心室順應(yīng)性下降，回血有障礙，心排血量減小，類似縮窄性心包炎時(shí)的病理生理變化。



小兒限制性心肌病診斷

(一)臨床表現(xiàn)起病較慢，有乏力、心悸及呼吸困難等。病變以右室為主者有右室壓塞的表現(xiàn)如頸靜脈怒張、肝大、下肢浮腫及腹水等;病變以左室為主者則有氣急、咳嗽、咯血、肺部音及肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)等。心臟搏動(dòng)弱，濁音界輕度擴(kuò)大，心音輕，心率快，可有舒張期奔馬律及心律不齊或可見有內(nèi)臟栓塞征象。

(二)x線檢查示心影輕至中度擴(kuò)大，或可見心內(nèi)膜鈣化點(diǎn)，心搏減弱，肺野淤血。

(三)心電圖可見st-t改變、心室肥厚及束支傳導(dǎo)阻滯等。

(四)超聲心動(dòng)圖二維超聲可見心腔變小，心內(nèi)膜增厚、室壁運(yùn)動(dòng)減弱。收縮時(shí)間間期測(cè)定異常。臨床有時(shí)與縮窄性心包炎鑒別有困難，必要時(shí)可做心血管造影和心內(nèi)膜心肌活檢以明確診斷。

小兒限制性心肌病治療以對(duì)癥為主。有浮腫、腹水者可用利尿劑，為防止栓塞可使用抗凝藥物。晚近有人用手術(shù)切除增厚的心內(nèi)膜，房室瓣受累者同時(shí)進(jìn)行人造瓣膜置換術(shù)，可有一定效果。

責(zé)任編輯：芳芳    themanifestationessentials.com    2016-12-8 9:30:19

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